Саркома Юинга - причины, симптомы, диагностика, лечение

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, возникающее из костной ткани. Встречается обычно в детском и молодом возрасте. Опухоль наиболее часто поражает нижние части длинных трубчатых костей, кости таза, лопатки, ребра, ключицы и позвонки. Обычно (примерно в 70% случаев) данное новообразование возникает в костях нижних конечностей или таза (например, саркома Юинга бедренной кости).

быстрым и агрессивным ростом;
ранним возникновением метастазов.

Саркома Юинга: причины и предрасполагающие факторы

возраст от 5 до 30 лет (в особенности – подростковый возраст);
мужской пол;
европеоидная раса;
наследственность (наличие злокачественных новообразований у ближайших родственников и определенные генетические нарушения);
травматические повреждения;
наличие доброкачественных опухолей кости;
аномалии развития костной ткани и мочеполовой системы.

Симптомы

слабость;
утомляемость;
анемия; и похудение (кахексия); (обычно до субфебрильных цифр – до 38 o С).

слабая или умеренная интенсивность в начале заболевания, увеличивающаяся по мере прогрессирования процесса;
непостоянный характер болевых ощущений: они могут уменьшаться или исчезать на некоторое время с последующим возобновлением;
боли не исчезают в покое, после отдыха или при фиксации конечности;
ночью неприятные ощущения усиливаются, приводя к нарушению сна;
ограничение движений в суставе с постепенным возникновением болевой контрактуры, мешающие вести нормальный образ жизни.

боль, возникающая при пальпации тканей над местом расположения новообразования;
покраснение кожи; мягких тканей;
деформация кости;
усиление сосудистого рисунка и местное расширение вен;
локальное повышение температуры (опухоль теплая наощупь);
затруднение движений при расположении новообразования вблизи сустава.

5. Регионарный лимфаденит (увеличение близлежащих лимфоузлов).

опухоль, локализующаяся на ноге (например, саркома Юинга правой подвздошной кости) приводит к хромоте и нарушению походки;
поражение позвонков может проявляться радикулопатией, миелопатией компрессионно-ишемического генеза (т.е. связанной со сдавлением нервов и сосудов опухолью), параплегией (слабостью мышц и снижением рефлексов), параличами конечностей, нарушениями функции органов таза (недержание мочи и кала);
распространение саркомы Юинга на кости и мягкие ткани грудной клетки (также известное как опухоль Аскина) является причиной выпота в плевральную полость, симптомов дыхательной недостаточности, кровохарканья.

Метастазы саркомы Юинга

Саркома Юинга отличается агрессивным течением. У многих больных к моменту постановки диагноза уже имеются метастазы в различные органы и ткани, которые можно выявить обычными методами (например, с помощью рентгенографии). Считается, что остальные пациенты к этому времени тоже имеют метастазы, но они микроскопических размеров, и их невозможно обнаружить обычными способами. Метастазы при саркоме Юинга распространяются следующими путями: 1. С током крови (гематогенно). 2. По лимфатическим сосудам (лимфогенно). 3. Ретроперитонеально (по забрюшинному пространству). 4. Медиастинально (по средостению).

Наиболее часто метастазы попадают в другие органы с током крови. Гораздо реже – по лимфатическим сосудам, ретроперитонеально и медиастинально. Лифогенный вариант возникновения метастазов всегда свидетельствует о тяжелом течении заболевания и неблагоприятном прогнозе.

костная ткань; .

Стадии саркомы Юинга

В настоящее время чаще выделяют две стадии заболевания, в зависимости от распространенности процесса: 1. Локализованная. 2. Метастатическая.

Локализованная стадия характеризуется наличием только одного очага опухоли. Возможно распространение новообразования на окружающие ее сухожилия и мышцы.

Метастатическая стадия диагностируется в тех случаях, когда патологические очаги появляются в других органах (легких, костном мозге и других костях, лимфоузлах, печени, центральной нервной системе).

При постановке диагноза врачи также используют более развернутую классификацию, включающую 4 стадии: 1. Небольшая опухоль на поверхности кости. 2. Новообразование, разросшееся вглубь костной ткани. 3. Наличие метастазов в ближайшие органы и ткани. 4. Наличие отдаленных метастазов.

Таким образом, 1 и 2 относятся к локализованной стадии, а 3 и 4 – к метастатической.

Диагностика

Если заподозрен диагноз "саркома Юинга", ее фото можно найти в Интернете на любом портале о медицине. Однако провести точную диагностику может только квалифицированный врач-онколог.

Обязательным является поражение опухолью костного мозга, даже когда метастазы отсутствуют или размер новообразования небольшой. Поэтому для диагностики часто используется биопсия костного мозга.
Вспомогательные методы (ультразвук, позитронно-эмиссионная томография, остеосцинтиграфия, ангиография, полимеразная цепная реакция для выявления опухолевых клеток в крови).

Неспецифические изменения могут наблюдаться в лабораторных анализах. В общем и биохимическом анализах крови могут выявляться признаки анемии, воспалительные "сдвиги" (увеличение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка и другие), повышение количества ряда ферментов (в особенности лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, креатинфосфокиназы).

Лечение саркомы Юинга

с использованием нескольких препаратов (винкристин, циклофосфан, адриамицин, ифосамид, актиномицин, вепезид, этопозид и другие), которые обычно вводятся внутривенно, реже – внутрь; в высоких дозах на очаг опухоли или метастазы в легких; костного мозга и стволовых клеток.

радикальное иссечение новообразования и окружающих его тканей (применяется при локализации саркомы в костях предплечья, малоберцовой кости, лопатке, ключице, ребрах);
частичное иссечение опухоли при невозможности проведения радикальной операции (например, саркома Юинга правой подвздошной кости может удаляться не полностью).

В настоящее время при хирургическом лечении саркомы Юинга чаще используются органосохраняющие операции с использованием трансплантатов и суставных протезов. К ампутациям конечностей стали прибегать реже. Проведение хирургических манипуляций часто осложняется плохим заживлением и гнойными процессами из-за предшествующей химиотерапии и лучевой терапии.

Если операцию провести невозможно из-за вовлечения в патологический процесс крупных сосудов и нервов, применяются высокие дозы лучевой терапии. Химиотерапия проводится во всех случаях выявления заболевания, и направлена на предотвращение возникновения метастазов. Курс длится до 4-х недель. Для полноценного лечения необходимо 4-5 циклов. Общая продолжительность химиотерапии – до 1 года.

📎📎📎📎📎📎📎📎📎📎