Системная склеродермия у новорожденных детей

Склеродермия – это редко возникающее заболевание, которое может формироваться с периода новорожденности до старости, развивается в любое время года и в любых странах. Заболевание может поражать любые органы и кожные покровы, имеет прогрессирующее течение, повреждает соединительную ткань организма. В результате она становится дефектной, уплотняется, изменяет структуру многих внутренних органов. Есть несколько форм болезни – поражается только кожа, либо поражение будет затрагивать внутренние жизненно важные органы, особенно почки и сердце, легкие или пищеварительный тракт. Заболевание не заразно, но причиняет сильный дискомфорт, мешает ведению полноценной жизни, может давать серьезные внешние дефекты.

Причины

Среди новорожденных встречается крайне редко в виду того, что у них имеются особенности в строении тела и соединительной ткани. Она у них рыхлая, развита слабее, поэтому, проявления у них выражены не столь отчетливо, как среди более старших детей или взрослых. Истинные причины склеродермии среди новорожденных точно не выяснены. Основную роль в развитии отдают: нарушениям метаболизма и формирования особого белка организма – коллагена. Это происходит потому, что клетки, которые его производят, а также клетки стенок сосудов слишком активны.

Влияют нарушения циркуляции крови по мелким сосудам, из-за того, что стенки сосудов дефектные и внутри них кровь изменяет свои свойства (более вязкая или жидкая).

Запустить процесс может попадание в организм новорожденного вирусов или влияние генетических факторов. Если у родителей имеются дефекты соединительной ткани, дети могут это унаследовать. В итоге, производится дефектный коллаген, из которого строятся органы, ткани и сосуды. Страдает кожа, кровоснабжение многих тканей, в области избыточного роста коллагена образуются кровоизлияния и очаги воспаления, уплотнения тканей.Девочки обычно страдают в три раза больше, чем мальчики, провоцировать раннее начало склеродермии у новорожденных может вакцинация, инфекции или травмы.

Симптомы

Проявления у новорожденных могут быть минимальными, они постепенно прогрессируют по мере того, как кроха растет. Обычно первыми проявлениям будут особый синдром Рейно (нарушения в работе сосудов). Проявления могут быть:

• Припухание суставов и их болезненность,
• Нарушение набора веса, плохой аппетит и похудание,
• Повышение температуры, общее недомогание крохи.

Затем формируются поражения на коже, а также распространение поражений внутрь на многие органы и сосуды тела. Прежде всего, на коже выявляются:

• Плотные и распространенные отеки, которые переходят в атрофию и уплотнения на коже.
• Отеки располагаются на коже лица или на ручках и ножках, может уплотняться кожа на всем туловище.
• Формируется пигментация кожи с чередованием участков, лишенных пигмента, под кожей явно проступают мелкие сосудики (в виде сеточки).
• В области кончиков пальцев формируются гнойнички и язвочки, которые очень болят и не заживают, ногти деформируются, волосики выпадают и формируется облысение.
• Могут поражаться мышцы (миозит) с болями в них, резким уплотнением и атрофией, что снимает их тонус и силу.
• Мышцы могут припухать, болеть и страдает общее состояние ребенка.
• Могут затем поражаться внутренние органы – легкие, нервная система, сердце, но это обычно выявляется позже, по мере роста малыша.

Основа диагностики – это формирование типичных проявлений. У новорожденных диагностика затруднена в виду того, что изменения находятся в начальной стадии. Помочь могут анализы крови, биохимические исследование, проведение рентгенографии легких и головного мозга, скелета, УЗИ внутренних органов, дополнительные исследования по необходимости вплоть до МРТ и КТ под наркозом.

Осложнения

Основные осложнения – это необратимые деформации кожи и суставов, развитие особых поражений легких (фиброз), что не дает нормально дышать. Также опасны поражения нервов и головного мозга с развитием серьезных неврологических симптомов. Скелет страдает от недостатка кальция, при этом он откладывается в области кожи. Также страдает сердце ребенка – формируются кардиосклероз, что приводит к сердечной недостаточности. Могут быть кровоизлияния в области внутренних органов, нарушения в кровоснабжении их с формированием ишемии и отмирания части тканей. Чем сильнее поражены сосуды у малыша, тем серьезнее прогноз для жизни.

Лечение

Самолечение при склеродермии запрещено, необходимо проведение с новорожденным специальных гимнастики и занятий для профилактики поражений суставов. Важно своевременно обратиться к врачу. Необходимо полноценно ухаживать за кожей малыша, обрабатывать все ранки на пальчиках, соблюдать гигиену тела.

При лечении склеродермии применяют особые препараты, которые препятствуют формированию фиброза тканей и подавляют избыточный рост коллагена. Также в комбинации с этими средствами применяют препараты противовоспалительного ряда. В период новоржденности лечение сильно ограничено в виду возраста. Применяют локальную терапию пораженных тканей, лечебную гимнастику и массажи.

Профилактика

Основа профилактики – слежение за беременной, имеющих наследственную предрасположенность к склеродермии и тщательное обследование ребенка сразу после рождения. Важно тщательно ухаживать за крохой, не допуская травм, вирусных инфекций и прочих повреждений тканей.